Specijalistička
pedijatrijska
ordinacija
home
Nazad
 
 

Kavasakijeva bolest

 
 

1967. godine japanski doktor Tomisaku Kawasaki prvi put je opisao ovu bolest koja je po njemu dobila ime. Bolest predstavlja zapaljenje u zidovima srednjih i malih krvnih sudova u celom organizmu.  Može da dovede do pojave proširenja (aneurizmi) koronarnih arterija (krvnih sudova koji ishranjuju srčani mišić). Ipak, samo manji broj obolele dece razvija akutne simptome i ovu vrstu komplikacija bolesti.
Ovo je relativno retka bolest, ali je ipak jedan od najčešćih vaskulitisa u dečijem uzrastu, zajedno sa Henoh-Šenlajn purpurom (Purpura Henoch - Schönlein). Oko 80% obolelih su deca mlađa od 5 godina, češće oboljevaju dečaci nego devojčice.

Uzrok pojave Kavasakijeve bolesti do sada nije tačno poznat, ali se smatra da važnu ulogu igraju određene infekcije, naročito virusne. Hipersenzitivnost ili poremećaj imunološkog odgovora, koje verovatno pokreće infekcija (bakterijama ili virusima), dovodi kod određene grupe bolesnika sa naslednom sklonošću za razvoj imunoloških poremećaja do aktiviranja zapaljenskog procesa, a kao rezultat toga nastaje oštećenje zida krvnih sudova. Kavasakijeva bolest nije nasledna, ali nasledna sklonost za njenu pojavu ipak postoji. Vrlo retko se od nje razboli više od jednog člana porodice ili srodnika. Bolest nije zarazna, niti postoji mogućnost sprečavanja pojave bolesti. Moguće je, ali retko, da se bolest ponovo javi kod istog bolesnika.

Klinička slika
Bolest počinje neobjašnjivom pojavom visoke temperature do 40C , koja traje duže od 5 dana (može trajati 1-2 nedelje). Temperatura slabo reaguje na antipiretike. Dete je obično vrlo uznemireno. Obično zajedno sa temperaturom ili neposredno nakon nje kod 90% obolelih može da se javi obostrani konjunktivitis (upala sluznice oka), bez suzenja ili sekrecije iz oka. Više od polovine bolesnika (50-70%) ima jednostrano uvećanje limfnih žlezda preko 1,5cm, najčešće na vratu. Česte su promene u usnoj duplji koje se manifestuju kao intenzivno crvena prebojenost usana, suve usne sa vertikalnim pukotinama, crvenilo jezika koji je malinastog izgleda, kao i jarko crvenilo cele usne duplje i ždrela. Kod 90% obolelih se javlja atipična ospa na koži obolelog deteta koja može biti veoma različita. Može da liči na ospu kod boginja ili šarlaha, na koprivnjaču, osip sa papulama i dr. Ove promene se javljaju obično po trupu i ekstremitetima, kao i predelu koji pokrivaju pelene. Karaterističan nalaz u akutnoj fazi bolesti je i otok i crvenilo šaka i stopala. Kasnije u fazi rekonvalescencije  (obično dve do tri nedelje nakon početka bolesti), javlja se karakteristično ljuštenja kože šaka i stopala koje počinje od noktiju i vrhova prstiju  i širi se prema gore, što je značajno za postavljanje dijagnoze.
Ponekad se pojavljuju i drugi simtomi kao što su: bolovi u zglobovima ili oticanje, bolovi u stomaku, proliv, razdražljivost, glavobolja i dr.

Zahvaćenost srca (kod 30-35% obolelih) je najozbiljnija manifestacija ove bolesti obzirom na mogućnost nastanka dugotrajnih komplikacija. Sistolni šum, poremećaj srčanog ritma i poremećaji koji se dijagnostikuju ultrazvučnim pregledom dokaz su oboljenja srca. Svi delovi srca mogu biti zahvaćeni zapaljenskim procesom, što znači da se može javiti perikarditis (zapaljenje ovojnice srčanog mišića), miokarditis (zapaljenje srčanog mišića) ili upala srčanih zalistaka. Ipak, glavni poremećaj je pojava aneurizmi (proširenja) srčanih arterija.
Težina bolesti varira od deteta do deteta. Nemaju svi bolesnici sve kliničke manifestacije bolesti. Najveći broj bolesnika neće razviti komplikacije na srcu. Aneurizme se viđaju kod samo dvoje od 100 dece obolele od Kavasakijeve bolesti.
Kavasakijeva bolest ima tri faze: 
- akutna faza, u toku prve dve nedelje bolesti, kada je prisutna povišena temperatura i drugi akutni simptomi bolesti;
- subakutna faza bolesti, od druge do četvrte nedelje, period kada raste broj trombocita i mogu da se pojave aneurizme srčanih arterija;
- faza oporavka, od kraja prvog do kraja trećeg meseca, kada se normalizuju svi laboratorijski testovi i povlače ili potpuno gube promene na krvnim sudovima srca.

Kod velike većine bolesnika prognoza je odlična i oni mogu da vode normalan život, da normalno rastu i da se razvijaju. Prognoza bolesnika sa trajnim promenama na srčanim arterijama uglavnom zavisi od razvoja sekundarnih suženja i prestanka protoka krvi zbog tromboza.

Dijagnoza
Definitivna dijagnoza može da se postavi ukoliko temperatura nejasnog porekla traje 5 ili više dana i ukoliko su prisutna 4 od 5 mogućih simtoma: obostrani konjunktivitis, uvećane limfne žlezde na vratu, ospa na koži, promene u ustima i jeziku i promene na ekstremitetima, ukoliko ne postoji neko drugo objašnjenje za ove tegobe. Kada nije moguće postaviti definitivnu dijagnozu, smatra se da se radi o nepotpunoj formi bolesti.
Laboratorijski rezultati nisu specifični za ovu bolest, ali mogu da ukažu na težinu i stepen zapaljenja. Na zapaljenski proces ukazuju: povišena sedimentacija (obično veće vrednosti nego u drugim bolestima), povišen nivo reaktanata akutne faze zapaljenja, anemija (smanjen broj crvenih krvnih ćelija), broj trombocita (ćelija važnih za proces zgrušavanja krvi) je obično normalan u prvoj nedelji bolesti, ali počinje da raste u drugoj nedelji bolesti dostižući visoke vrednosti. porast jetrenih enzima i poremećaj lipidnog statusa. Porast nivoa prokalcitonina ukazuje na visok rizik od razvoja koronarnih aneurizmi.
Elektrokardiogram (EKG) i ehokardiogram treba da se urade čim se postavi sumnja na ovu bolest. Ehokardiogram može da otkrije prisustvo aneurizmi ukoliko su prisutne promene u izgledu srčanih arterija. U slučaju deteta sa prisutnim anomalijama srčanih arterija neophodno je uraditi i dopunska ispitivanja.

Lečenje
Dete sa definitivnom ili verovatnom Kavasakijevom bolešću mora da se leči u bolnici radi stalnog posmatranja i ranog uočavanja pojava komplikacija na srcu. Lečenje se sprovodi primenom aspirina i visokih doza intravenskih imunoglobulina. Oba ova leka smanjiće zapaljenski proces i otkloniti akutne simptome bolesti. Primena visokih doza intravenskih imunoglobulina je od najveće važnosti, može da spreči pojavu koronarnih komplikacija kod velikog broja bolesnika ako se primeni u prvih 10 dana bolesti. Kortikosteroidi se takođe po potrebi primenjuju, ali znatno ređe.


 
  - izvor: stetoskop.info  
Copyright  © 2013-2017. Specijalistička pedijatrijska ordinacija Dr Šarac